Главная » Лейкемия » Хроническая гранулоцитарная лейкемия

Хроническая гранулоцитарная лейкемия

Хроническая гранулоцитарная лейкемия является заболеванием, обусловленным действием лейкемического стимула на гранулоцитарные лейкоциты, в особенности на нейтрофилы, с последующей пролиферацией и переходом в кровь клеток, находящихся в большинстве случаев в стадии зрелого нейтрофильного миелоцита. Наблюдающиеся при этом расстройства вызываются пролиферацией этих клеток в организме. Это определение, так же как и название, присвоенное этому заболеванию, включая и его синонимы, представляют тот недостаток, что говорится о заболевании, этиология и патогенез которого неизвестны.

Неизвестно также, в какой стадии развития находятся клетки, подвергшиеся вначале действию лейкемического стимула. Не исключена полностью возможность, что начальное расстройство происходит на уровне более молодых, чем миелоциты клеток, а выраженные расстройства и пролиферация происходят только на уровне миелоцитов и их потомков. Помимо этого, неизвестна первичная локализация соответствующих расстройств и пролиферации, хотя большинство наблюдений указывает на то, что все эти явления происходят в костном мозгу. Существует, однако, и предположение, правда еще не доказанное, что клетки, находящиеся вне костного мозга, включая также и циркулирующие в крови клетки, могут поражаться в самом начале, а то, что происходит в костном мозгу, является вторичным симптомом.

Болезнь имеет свои нозологические рамки, развитие и прогноз более уточненные, чем другие формы лейкемии, и в особенности острые формы. Поэтому дифференциальный диагноз с другими нелейкемическими расстройствами, какими являются, например, лейкемоидные реакции, представляет собой трудно разрешимый вопрос лишь в незначительном числе случаев. Точно так же подразделы в рамках гранулоцитарных пролифераций довольно хорошо оконтурены. В подавляющем большинстве случаев преобладающими клетками являются миелоциты и нейтрофильные метамиелоциты. Разновидности лейкемии с наличием эозинофилов, базофилов или с взрослыми нейтрофилами могут считаться редкостью .

Действительное начало заболевания, так же как и при других формах лейкемий, может быть установлено только приблизительно и многие из опубликованных в связи с острой лейкемией данных действительны также и для этого типа лейкемии. Обычно больные, чаще всего в возрасте 35—45 лет, ощущают прогрессирующую утомляемость за много месяцев или лет перед тем, как обратиться к врачу. Имеются больные, у которых в крови обнаруживаются изменения, напоминающие хроническую гранулоцитарную лейкемию, за несколько лет до появления первых симптомов заболевания. У некоторых из этих больных при обычном физикальном обследовании не обнаруживается никаких признаков заболевания, а у других — только лишь легкое увеличение селезенки. Следует сказать, что обнаружение большой селезенки при первом исследовании у большинства больных является доказательством длительного развития заболевания.

Первые симптомы болезни обусловливаются прогрессирующим увеличением селезенки и в меньшей степени лейкемической интоксикацией. Помимо усталости, больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, в особенности после еды. Некоторые больные сами обнаруживают у себя увеличение селезенки. В так называемых «начальных» случаях селезенка на 8—10 см выступает ниже края ложных ребер, имеет плотную консистенцию и неболезненна при прощупывании. Нередки случаи, когда при первом же исследовании обнаруживается огромная селезенка, занимающая половину брюшной полости . Иногда больные жалуются на боли в области селезенки, усиливающиеся при дыхательных движениях и передающиеся в левое плечо. Эти боли являются результатом периспленита или субкапсулярных инфарктов селезенки. У ограниченного числа больных селезенка не увеличена.

Геморрагические явления (пурпура, гематурия, кровотечения из носа, матки или же желудочно-кишечные кровотечения) наблюдаются реже и являются менее тяжелыми, чем при острых лейкемиях. Они отмечаются только у 20—30% больных. Среди других начальных симптомов следует отметить костные боли, обычно в конечностях и бедрах, а иногда — поясничные боли. Вследствие большой частоты этих болей при других заболеваниях, они теряют свою диагностическую ценность при лейкемиях. Были опубликованы также и случаи начального периода заболевания, который сопровождался приапизмом,венозными тромбозами и дисменорреей. Начальный период лейкемии, сопровождающийся зудом кожных покровов, без других признаков заболевания, встречается еще реже.

Похожие статьи

Об авторе admin