Главная » Лейкемия » Клиническая картина острой лейкемии

Клиническая картина острой лейкемии

У больных любого возраста, с острой лейкемией, начальные симптомы являются результатом локализации и распространения лейкемической инфильтрации, а также и ее вторичных явлений, особенно кровотечений, инфекции и анемии. Несмотря на то, что у большинства больных в клинической картине с самого начала отмечается хотя бы одно из этих расстройств, у большинства больных после первого обследования ставится ошибочный диагноз. Так, например, из 98 детей с острой лейкемией только у 10 из них был поставлен правильный диагноз при первом же исследовании; у остальных фигурировали следующие диагнозы: 13 — геморрагический диатез; 13 — инфекционные заболевания (инфекционный мононуклеоз, грипп, менингит, полиомиелит, свинка, скарлатина и т. д.); 11 — первичная анемия; 10 — ревматизм с эндокардитом; 6 — желудочно-кишечные заболевания; 4 — туберкулез; 3 — болезнь Ходжкина; 3 — панмиелопатия; 3 — остеомиелит, а затем н отдельные случаи: бронхопневмонии, глоссита, щечного целлю- лита н нефрита. Все это заболевания, с которыми наиболее часто смешивают острую лейкемию .
Для того, чтобы с самого начала поставить правильный диагноз, мы считаем необходимым обращать главное внимание на начальную клиническую картину болезни, которая зачастую, будучи обманчивой, является наиболее частым источником ошибочного диагноза. Среди этих клинических картин чаще всего встречаются:

1. Начальная картина, которая симулирует острую инфекцию. Если лихорадка, головная боль и мышечные боли выступают на первый план, а анемия и пурпура отсутствуют или же мало выражены, прежде всего — особенно у детей — можно предположить тяжелую инфекцию. Отсутствие бактериологического подтверждения инфекции на основании различных культур может оказать помощь при установлении диагноза. Когда, помимо лейкемии, имеется инфекция, локализованная в дыхательном или другом аппарате или же в другой части организма, весьма легко не обратить внимание на первичное заболевание.

Инфекционный мононуклеоз как у детей, так и у взрослых лиц представляет собой, безусловно, наиболее частый источник ошибок; по-видимому, не существует практического врача, который, по крайней мере один раз, не смешал бы эти две болезни. Так как они весьма сходны между собой с клинической точки зрения, окончательный диагноз можно поставить только после того, как кровь и, в случае необходимости, костный мозг подверглись тщательным исследованиям. Кроме того, зачастую необходимо выжидать определенный период времени (1—2 недели) для того, чтобы можно было бы уточнить диагноз.

Большой помощью для диагноза является отсутствие анемии и тромбопении при инфекционном мононуклеозе и их наличие в большинстве случаев острой лейкемии. Клинический диагноз представляет затруднения, в особенности, когда речь идет о щечно-глоточных начальных явлениях лейкемии или о глоточной форме инфекционного мононуклеоза, в особенности у малых детей. Особое внимание следует уделять исследованиям мазков крови, указывающим при инфекционном мононуклеозе на наличие характерных клеток, которые, при некотором опыте, могут легко быть дифференцированы от лейкемических клеток. Помимо этого, на мазках крови при мононуклеозе обнаруживаются тромбоциты, зачастую сгруппированные, в противоположность тому, что наблюдается при острой лейкемии, при которой в большинстве случаев они отсутствуют или же обнаруживаются редкие, отдельные атипичные тромбоциты. Разумеется, и положительные серологические реакции оказывают помощь при диагнозе мононуклеоза.

Инфекционный лимфоцитоз является также проблемой, ввиду наличия инфекционной картины, гиперлейкоцитоза и значительного повышения числа зрелых и малых лимфоцитов, которые, однако, напоминают более лимфоциты при хронической лимфоцитарной лейкемии. Во всяком случае, частота этих заболеваний является различной; инфекционный лимфоцитоз (болезнь Карла Г. Шмита) наблюдается в качестве эпидемического заболевания в детском возрасте, в то время как лимфоцитарная хроническая лейкемия отмечается у лиц в возрасте свыше 40—50 лет.

2. Начало болезни сопровождается признаками и симптомами преимущественно со стороны слизистой оболочки ротовой полости. Кровотечения из десен и петехии на слизистой оболочке иногда появляются рано при лейкемии. В некоторых случаях они сочетаются с припуханием и изъязвлением десен; эти поражения могут распространиться на нёбо и глотку. При острой моноцитарной лейкемии припухание десен весьма выражено; десны покрывают большую часть поверхности зубов. Когда к этим поражениям добавляются другие признаки лейкемии, диагноз конечно облегчается. Иногда же раздражения ротовой полости появляются у лиц, которые в остальном кажутся вполне здоровыми, поэтому мы и не думаем о возможности острой лейкемии. Наиболее часто наблюдаются ошибки, когда к умеренным или минимальным поражениям полости рта присоединяется бактериальная или грибковая инфекция. В подобных случаях почти неизменно вместо острой лейкемии ставится диагноз какой-либо обычной инфекции: ангины, фарингита, стоматита и т. д.
Конечно, не следует приступать немедленно к исследованию крови при всех щечно-глоточных инфекциях, но оно становится необходимым, когда после первых дней обычного лечения состояние ротовой полости не улучшается и, в особенности, если наблюдается припухание десен или кровотечения.

3. Начало заболевания, сопровождающееся костно-суставными симптомами. У всех больных, и в особенности у детей, у которых наблюдаются непрерывные костные боли, необходимо производить контроль крови. Суставные боли могут наблюдаться при клинической картине, симулирующей острый многосуставной ревматизм или болезнь Штилля: боли со значительным опуханием суставов, микро и макрополиадеиоиатии в сочетании с анемией; селезенка прощупывается. В этот период болезни могут отсутствовать типичные признаки лейкемии. Отмечены многочисленные случаи, при которых в течение нескольких недель применялось лечение салициловыми препаратами или их эквивалентами, — до уточнения диагноза острой лейкемии. Костно-суставные боли, и в особенности боли в области поясницы, зачастую локализованные на уровне одного позвонка (местная лейкемическая инфильтрация), хотя и наблюдаются реже у взрослых лиц, должны вызывать у нас подозрение на лейкемию, если они сопровождаются бледностью кожных покровов или (а также) гемморрагическими явлениями.

4. Начало заболевания с преобладанием аденопатий. В типичных случаях лейкемии лимфатические узлы в начале болезни мало увеличены, но иногда аденопатия может быть преимущественным признаком начала лейкемии. Увеличение медна- стинальных желез или (а также) гипертрофия вилочковой железы с признаками сдавления дыхательных путей зачастую могут характеризовать начальную картину острой лимфоцитарной лейкемии. Эта картина наблюдается реже при острых гранулоцитарных и моноцитарных формах. Дифференциальный диагноз с лимфосаркомой и ретикулосаркомой без лейкемической картины или же с болезнью Ходжкина, так же как и с любой другой плотной опухолью, является невозможным без исследования крови и костного мозга. Однако иногда осуществляются более трудоемкие исследования (биопсия, бронхоскопия и т. д.) до того, как произвести такие простые исследования, как например, гемограмма и костная пункция. Иногда при локализованной аденопатии долгое время применяется эмпирическое лечение (парентеральное или местное лечение стрептомицином, назначение других антибиотиков и т. д.) и таким образом теряется этап, когда соответствующее начальной стадии болезни лечение (как например, при лимфосаркоме) могло бы временно приостановить генерализацию лейкемического процесса.

5. Начало болезни с преобладанием кожных поражений. В определенный этап развития любой острой лейкемии отмечаются кожные поражения, наиболее часто типа «rash». Когда сыпь является геморрагической, даже при отсутствии других признаков, следует производить контроль крови.

6. Начало болезни с другими локализациями, как например: в нервной системе, глазах, ушах, пищеварительном тракте, мочеполоных путях и т. д., наблюдается редко. В контроле крови нет необходимости, если не имеется других проявлений заболевания, но он обязателен, когда нельзя установить точно причину наблюдающегося расстройства или же когда появляется один из достаточно убедительных признаков лейкемии.

7. Незаметное начало болезни. У большинства больных, начиная от среднего возраста и выше, а также и у некоторых молодых лиц, болезнь может не наступать внезапно. Наиболее часто субъективные расстройства (усталость, отсутствие аппетита, одышка и т. д.) появляются постепенно, и больные обращаются к врачу только спустя несколько месяцев. Обычно врач не обнаруживает признаков острой лейкемии, описываемых у детей и у молодых лиц, или же эти признаки являются минимальными и неспецифическими. В начальный период лейкемии наблюдающиеся расстройства наиболее часто считаются апластической анемией, панцитопенией, анемией Бирмера, карциноматозом, хроническим бронхитом, недостаточностью сердца и т. д. В подобных положениях исследования крови и костного мозга являются абсолютно необходимыми для исключения или подтверждения диагноза лейкемии (см. «действительные начальные признаки лейкемии»).

8. Начало заболевания со смешанной эритромиелобластической пролиферацией (синдром Ди Гульельмо). В первой главе обсуждению подверглись нозологические рамки острой эритремии (болезнь Ди Гульельмо), а также и две существующие по этому вопросу концепции. Согласно вначале сформулированной концепции, острая эритремия представляет собой самостоятельное нозологическое понятие, соответствующее острой лейкемии. Согласно другой концепции, острая эритремия не является отдельным нозологическим понятием, а особой начальной формой острой гранулоцитарной лейкемии. Выше мы изложили критические возражения по вопросу концепций Дамешека, включающие в понятие «синдром Ди Гульельмо» все три фазы развития этого миелопролиферативного процесса и отрицающие по существу самостоятельность острой эритремии.

На ту же тему

Об авторе admin