Главная » Лейкемия » Макроглобулинемия
Макроглобулинемия

Макроглобулинемия

Макроглобулинемия представляет подгруппу гиперглобулинемий и характеризуется повышением белков, обладающих большой молекулой, что обнаруживается при помощи ультрацентрифугирования. Макроглобулин может быть повышенным при различных заболеваниях (неврозы, коллагеновые болезни, цирроз печени). Эти заболевания представляют собой симптоматические макроглобулинемии. При других же положениях гипермакроглобулинемия представляет собой биохимическое основное расстройство, связанное с основными изменениями клетки, и это состояние представляет собой «первичную» или идиопатическую «макроглобулинемию», или же «болезнь Вальденштрёма». Макроглобулины происходят из пролиферирующих ретикуло-лимфоплазмоцитарных клеток. При симптоматических макроглобулинемиях происходит постоянно пролиферация этих клеток, но основным расстройством является другое. При первичной идиопатической макроглобулинемии основным расстройством является злокачественная пролиферация этих клеток, секретирующих анормальный белок, наличие которого является наиболее характерным признаком для этого заболевания.

Макроглобулин имеет свою константу осаждения,равную 15 —20, т. е. эквивалент молекулярного веса в пределах ,1 000 000. Наличие этого белка обусловливает повышенную вязкость сыворотки крови, а также и других аномалий, как, например, белый плотный осадок, когда капля сыворотки вводится в пробирку, содержащпю дистиллированную воду (тест Сиа); весьма повышенную РОЭ; выраженное образование столбиков эритроцитов, что обнаруживается на мазках крови; невозможность установления числа эритроцитов, полученных при помощи раствора Гейема, и т. д. Этот белок содержит большое количество углеводов, чем он значительно отличается от белков при миеломе.

Наличие большого количества глобулинов и макроглобулинов содействует появлению кровотечений, часто встречающихся у больных у которых отмечаются эти белковые аномалии. Однако, зачастую у больных могут наблюдаться и другие причины, благоприятствующие кровотечениям, как например: тромбоцитопения, снижение некоторых факторов коагуляции, снижение интенсивности реакции тромбин-фибриноген и т. д. К этим аномалиям добавляются хрупкость сосудов, обусловленная отложением макроглобулина или (а также) амилоида на стенках сосудов. Совокупность этих расстройств обусловливает иногда тяжёлый геморрагический синдром, представляющий собой один из существенных признаков первичной макроглобулинемии.

Криоглобулинемия представляет собой наличие в сыворотке крови глобулина, обычно типа у, который осаждается на холоду. Этот глобулин обнаруживается при многих состояниях, включая также лейкемию и множественную миелому. Его наличие в плазме обусловливает следующие расстройства:
а) ускорение осаждения эритроцитов при комнатной температуре, а при температуре 34°, весьма медленное осаждение вследствие осаждения или гелификации криоглобулина при низкой температуре;
б) быструю «коагуляцию» крови, даже в момент получения ее из вены; получающийся в результате осаждения криоглобулнна сгусток вновь растворяется при температуре 37°;
в) у лиц, у которых в сыворотке содеряштся этот белок, наблюдается при экспозиции на холоде, появление пурпуры, сопровождающейся болями; иногда наблюдаются также и явления типа Рено, а вследствие замедления кровообращения на конечностях могут появляться изъязвления (пальцы, нос, уши).

Гипоглобулинемия может наблюдаться при конечных стадиях хронических лейкемий и, в особенности, при лимфоцитарной лейкемии. Полагают, что это снижение глобулина является результатом снижения метаболизма или же числа клеток, образующих глобулины, вследствие примененного антилейкемического лечения. Снижение или даже полное исчезновение глобулинов, в особенности гамма-глобулинов, обнаруживаемое у некоторых больных хронической лимфоцитарной лейкемией, является фактором, благоприятствующим инфекциям. Так как это сочетается с гранулоцитопенией, инфекция развивается весьма быстро, зачастую заканчиваясь смертельным исходом.

На ту же тему

Об авторе admin