Главная » Лейкемия » Миелопролиферативный синдром

Миелопролиферативный синдром

Костномозговые клетки (предшественники эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов и остальных клеток, происходящих из ретикулярной клетки), помимо того, что они имеют общего «прародителя» недифференцированную ретикулярную клетку — рождаются и развиваются в общей среде — в костном мозгу. Эта анатомическая «солидарность» сопровождается функциональной солидарностью, проявляющейся не только в доброкачественных, но и в неопластических пролиферациях .

Известно что, после кровотечений или во время гемолиза в костном мозгу констатируется не только стимулирование эритропоеза, но также и гранулопоеза и тромбоцитопоеза. Следовательно, костный мозг на действие гиноксического стимула отвечает полной пролиферацией. Это же положение обнаруживается также и в других случаях, когда, несмотря на то, что на периферии соответствующий стимул может казаться специфическим только в отношении определенного клеточного ряда костного мозга, все же последний реагирует на ото общей гиперплазией.
Это наблюдение оказалось полезным также и для понимания неопластических пролифераций клеток костного мозга и является источником названия «миелопролиферативный синдром». В этом название включаются как хронические, так и острые пролиферации костномозговых клеток (Дамешек) .

Две серии наблюдений оправдывают группировку всех этих расстройств в одни общие рамки:
1) пролиферации одного из видимо единых клеточных рядов зачастую сопровождаются в различной степени также и пролиферацией остальных клеток костного мозга;
2) часто встречающиеся формы перехода от одного расстройства к другому.

Наблюдение первой серии может быть иллюстрировано в особенности положением, которое существует при хронической гранулоцитарной лейкемии, а также при policitemia vera. При этих заболеваниях обнаруживается общая гиперплазия костного мозга, а не только преобладание одного пролиферирующего клеточного ряда: обилие мегакариоцитов и зачастую повышение количества эритробластов при хронической гранулоцитарной лейкемии; пролиферация молодых гранулоцитов и мегакариоцитов при полицитемии. Во многих случаях острых гранулоцитарных лейкемий, если исследование производится в начальный период болезни (зачастую это исследование является запоздалым, когда уже появились клинически выраженные симптомы), помимо пролиферации миелобластов, отмечается также и пролиферация эритро- и мегакариоцитарного ряда.

Подобные положения отмечаются также и при других явлениях, включаемых в миелопролиферативный синдром.
Особого внимания заслуживает вопрос переходных форм от одной картины к другой при развитии различных компонентов миелопролиферативного синдрома. Это положение напоминает картину, которая встречается и при лимфо и плазмоцитопролиферативных синдромах, что будет подробно изложено в соответствующих главах.

На примере развития миелоидной метаплазии, острой эритремии и, может быть, развития заболеваний, обусловленных злокачественной пролиферацией мегакариоцитов, можно наилучшим образом установить существование переходных картин от одного типа миелопролиферации к другому.

На ту же тему

Об авторе admin