Главная » Лейкемия » Виды хронической гранулоцитарной лейкемии

Виды хронической гранулоцитарной лейкемии

Лейкемия с базофилами представляет собой разновидность хронической гранулоцитарной лейкемии, при которой число базофильных лейкоцитов превосходит значения, обычно встречающеся при этом заболевании. Несмотря на то, что некоторые авторы считают подобную лейкемию отдельным заболеванием, соответствующие ее признаки не подтверждают этого мнения. За исключением базофильных элементов, обнаруживаемых в крови и органах, все остальные особенности болезни, включая прогноз и ответную реакцию на лечение, вполне тождественны с теми, которые отмечаются при хронической гранулоцитарной лейкемии с нейтрофилами.

Количество базофильных лейкоцитов в крови может доходить до 80—90%. В этих клетках отмечаются различные степени созревания, так же как и в ряду нейтрофилов. В органах (костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы) констатируется инфильтрация с большим числом миелоидных клеток, включая и базофильные лейкоциты. Клетки крови, так же как и базофильные лейкоциты в органах дают метахроматическую реакцию с синим толуидином.

При дифференциальном диагнозе этой разновидности следует иметь в виду наблюдающиеся после рентгенотерапии реакции с базофильными лейкоцитами, отмечающиеся при типичной хронической гранулоцитарной лейкемии. Выраженная базофилия крови может встречаться при миелодной метаплазии с миелосклерозом, а так же при policitemia vera. Были описаны также переходы мастоцитов в кровь (лейкемия с мастоцитами), когда эти клетки ретикуло-эндотелиалыюй системы дают неопластические пролиферации, обусловливая заболевание, Известное под названием «пигментозной крапивницы».

Хроническая гранулоцитарная лейкемия со зрелыми нейтрофилами отличается от типичной формы почти исключительным наличием зрелых нейтрофилов в периферической крови. Случаи этой разновидности встречаются весьма редко. Все остальные признаки этого заболевания сходны с признаками типичной формы, несмотря на то, что в некоторых случаях развитие ее наблюдалось в более острой форме, чем при типичной хронической гранулоцитарной лейкемии.

Хроническая гранулоцитарная лейкемия у детей наблюдается весьма редко, и число случаев этой формы не превосходит 2—5% всех форм лейкемии, наблюдающихся в детском возрасте. Из 69 случаев лейкемии, анализированных за последние 10 лет, Паладе только в одном случае установил наличие хронической гранулоцитарной лейкемии у ребенка в возрасте 5,5 лет. Клиническая и гематологическая картина напоминает формы, наблюдающиеся у взрослых лиц, с той лишь разницей, что у детей картина заболевания является более острой и, следовательно, более короткой. Чаще, чем у взрослых, отмечаются также костные боли и увеличение лимфатических узлов.

Следует отметить, что повышение числа тромбоцитов, зачастую наблюдающееся в начальный период заболевания у взрослых лиц, значительно реже обнаруживается у детей. У детей тромбоцитопения и геморрагической синдром появляются более рано и в более тяжелой форме. Наконец, следует сказать, что, в отличие от взрослых, у которых средняя продолжительность болезни равна 4—5 годам, дети при этом заболевании умирают спустя 1—2 года, несмотря на то, что известны случаи, когда продолжительность заболевания была равна 5—7 годам (мы наблюдали случай ребенка 5 лет, который прожил еще 7 лет после установления диагноза). Лечение, применяемое у взрослых лиц (рентгенотерапия, препарат «Милеран» и т. д.), реже вызывает ремиссии, которые к тому же большей частью являются непольными. У детей отмечается тенденция к более раннему появлению миелобластического «криза» .

На ту же тему

Об авторе admin